Саркома Капоши: причины, симптомы, лечение

Саркома Капоши — злокачественная опухоль мягких тканей сосудистого происхождения, поражающая кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Саркомы состоят из скоплений веретеновидных клеток, аномальных кровеносных сосудов, экстравазированных эритроцитов (то есть эритроцитов, вышедших за пределы кровеносных сосудов) и инфильтрации лейкоцитов.

Что такое саркома Капоши

Саркома Капоши — злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Он возникает и развивается мультифокально из клеток лимфатических и кровеносных сосудов и часто образует обширные пурпурные опухоли.

Более 90 процентов пациентов с саркомой Капоши являются носителями вируса HHV-8.

Саркома Капоши — редкое новообразование среди всего населения, но его частота во многом зависит от географического региона и клинической формы.

В 2012 году было зарегистрировано в общей сложности 44 000 случаев, 85% из которых произошли в африканском регионе.

Эпидемиологические исследования в Европе показали, что заболеваемость составляет 0,3 случая на 100 000 человек в год, что делает саркому Капоши редким видом рака.

На основании клинической картины и эпидемиологических данных выделяют 4 формы саркомы Капоши:
классическая форма — чаще всего поражает пожилых мужчин в бассейне Средиземного моря. Эндемическая форма — поражает случаи, зарегистрированные в Центральной Африке. Эпидемическая форма — ятрогенная форма, связанная со СПИДом — чаще всего возникает после иммуносупрессивного лечения или трансплантации органов.

Две последние формы саркомы наиболее распространены в Польше.

Классическая форма чаще всего поражает мужчин в возрасте 60-70 лет в бассейне Средиземного моря, т. Е. В Израиле, Италии, Греции и Турции.

Тип эпидемии тесно связан с передачей ВИЧ, считается, что примерно у 30% нелеченых носителей ВИЧ разовьется саркома Капоши, но благодаря внедрению препаратов против ВИЧ удалось значительно снизить заболеваемость этим раком в группа перевозчиков.

Саркома Капоши — причины.

Причины саркомы Капоши до конца не изучены.

Общей особенностью для всех типов сарком является инфицирование и активация сосудистых клеток вирусом HHV-8, то есть онкогенным вирусом герпеса типа 8, также известным как вирус KSHV (вирус герпеса, связанный с саркомой Капоши).

Исследования показали, что 80-100% пациентов с саркомой Капоши имеют антитела к вирусу HHV-8, в то время как в общей популяции этот процент составляет около 1%.

Другой аргумент, подтверждающий связь инфекции HHV-8 с возникновением саркомы, заключается в том, что антитела к ВИЧ-8 были обнаружены у носителей ВИЧ за несколько недель или даже месяцев до появления симптомов саркомы.

Вирус HHV-8 поражает здоровье эндотелиальной клетки (то есть клеток, выстилающих внутреннюю часть кровеносных сосудов), а затем переходит в неактивную форму. Активирующие факторы, вызывающие размножение вируса, включают:

• воспалительные состояния: использование иммунодепрессантов после трансплантации органов. Факторы окружающей среды вируса ВИЧ, которые включают, среди прочего, укусы кровососущих насекомых в регионе Африки, которые являются причиной эндемической саркомы Капоши.

Когда появляются активирующие факторы, вирус размножается последовательными здоровыми клетками.
Некоторые из них превращают нормальные клетки в веретеновидные клетки, характерные для саркомы Капоши. Такой процесс называется опухолевой трансформацией.

Распространение аномальных клеток вызывает клинические симптомы, характерные для саркомы.

Важную функцию в росте саркомы Капоши играет процесс неоангиогенеза в области опухоли, то есть образование новых, часто аномально сформированных кровеносных сосудов, которые обеспечивают кровоснабжение опухоли и ее рост.

Следовательно, для появления саркомы Капоши требуется заражение вирусом HHV-8 с последующим возникновением благоприятных условий для его размножения, что приводит к появлению симптомов опухоли.

Форму саркомы также можно оценить на основании фактора, вызвавшего активацию вируса.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

Саркома Капоши имеет три стадии: первая — это появление на коже красно-синих и пурпурных пятен, которые трансформируются в дискообразные инфильтраты, которые по мере прогрессирования болезни образуют узелки.

Подобные изменения также могут появиться на слизистых оболочках и внутренних органах, приводя к изъязвлению и, как следствие, к отказу.

Симптомы и течение саркомы Капоши различаются в зависимости от формы заболевания.

Классическая форма саркомы Капоши, редко встречающаяся в наших широтах, характеризуется наличием медленно растущих голубоватых плоскостей на ступнях и голенях, которые по мере прогрессирования болезни затвердевают и утолщаются, образуя опухоли, которые имеют тенденцию к изъязвлению и кровотечению из-за к травме.

Со временем изменения прогрессируют на бедрах, туловище, руках и лице. Они редко занимают слизистые оболочки и внутренние органы.

Эндемическая саркома Капоши встречается практически только в Центральной Африке, где на нее приходится около 10% всех раковых заболеваний. Его течение гораздо агрессивнее, чем при других саркомах. Он характеризуется быстрым ростом опухолей, а также поражением как слизистых оболочек и внутренних органов, так и даже мышц и костей.

Ятрогенный тип саркомы Капоши специфичен для пациентов, принимающих иммунодепрессанты после трансплантации органов или в ходе аутоиммунных заболеваний.

Поражения кожи у этого типа не ограничиваются конечностями, они могут распространяться по всей поверхности тела. При ятрогенном типе кожные изменения регрессируют после отмены или изменения иммуносупрессивной терапии.

Эпидемическая форма ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши является наиболее характерным кожным маркером приобретенного иммунодефицита (СПИД). Для этой формы характерно агрессивное течение и типичное поражение кожи лица в начале заболевания.

Поражения кожи язвенные. Поражение слизистой оболочки неба, неслыханное при любой другой форме саркомы, вызывает особую тревогу. По мере прогрессирования заболевания наблюдается поражение туловища, конечностей, слизистых оболочек и внутренних органов, в том числе сердца.

Клинические симптомы являются основанием для подозрения на саркому Капоши, особенно у ВИЧ-положительных пациентов и пациентов, применяющих иммуносупрессию.

Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологического исследования материала, взятого при биопсии.

Визуализирующие обследования полезны в случае подозрения на поражение внутренних органов.

Лечение саркомы Капоши.

Лечение саркомы Капоши направлено на снижение прогрессирования заболевания, но не приводит к полному выздоровлению.

Хирургическое лечение применяется для подавления местного прогрессирования заболевания, а также для получения удовлетворительного косметического эффекта.

Саркома Капоши чувствительна как к химиотерапии, так и к лучевой терапии, поэтому эти методы лечения используются индивидуально или одновременно, с учетом клинического состояния пациента.

В случае с типом, связанным с ВИЧ, наиболее важным является быстрое введение или усиление противовирусного лечения. Химиотерапия и лучевая терапия используются в качестве поддерживающих мер.

При ятрогенной форме, вызванной применением иммунодепрессантов, прерывание или уменьшение дозы может привести к спонтанной ремиссии саркомы Капоши.

Лучевая терапия используется у пациентов, которые не могут прекратить прием лекарств.

Прогноз при саркоме Капоши.

Учитывая все формы саркомы Капоши, 5-летняя выживаемость составляет около 75%.

Прогноз намного лучше у пациентов с поражением только кожи, но значительно хуже у пациентов с поражением слизистых оболочек и внутренних органов.